Le saviez-vous ?
Les Néoplasies NeuroEndocrines (NNE) représentent un groupe hétérogène de tumeurs ayant des caractéristiques morphologiques et pronostiques communes. Elles sont développées aux dépens des cellules endocriniennes, regroupées sous forme d’organes glandulaires (par exemple le pancréas) ou constituant le système endocrinien diffus localisé dans la paroi des organes creux (par exemple le tube digestif ou les bronches) et peuvent donc se développer dans de multiples organes.
Les NNE sont séparées en deux grands groupes selon leur différenciation morphologique, les tumeurs neuroendocrines (TNE) qui sont par définition bien différenciées et de bon pronostic et les carcinomes neuroendocrines (CNE) qui sont peu différenciés agressifs. Cette distinction est importante car outre le pronostic différent, le traitement de ces deux entités est radicalement opposé.
Rareté et génétique
Les NNE digestives sont des tumeurs rares. On estime celle-ci à environ 1 400 nouveaux cas par an en France mais l’incidence annuelle des NNE a connu une augmentation constante lors des 40 dernières années, passant d’environ 1/100 000 par an en 1975 à environ 7/100 000 en 2012. Cependant compte tenu du bon pronostic des TNE, leur prévalence est importante, en 2ème place après le cancer du colon au sein des tumeurs digestives.
La grande majorité des NNE sont sporadiques. Certains syndromes oncogénétiques peuvent néanmoins prédisposer au développement de TNE. En particulier, environ 5% des TNE pancréatiques (TNEP) surviennent dans un contexte de prédisposition héréditaire : néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) principalement, maladie de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose de type 1 et, plus rarement, sclérose tubéreuse de Bourneville.
Dépistage et diagnostic
La découverte d’une NNE peut être fortuite lors d’une imagerie pour une autre indication, liée au syndrome de masse tumorale ou au syndrome hormonal, certaines NNE sécrétant des hormones comme l’insuline ou le glucagon par exemple. Le diagnostic est fait sur une biopsie, guidée par des examens d’imagerie et de médecine nucléaires de plus en plus performants. Cette biopsie permet outre le diagnostic de réaliser certains biomarqueurs permettant de choisir le traitement.
Les traitements des NNE sont nombreux et dépendent du type de NNE et de son stade. Les petites TNE peuvent parfois être surveillées, les TNE plus volumineuses étant traitées par chirurgie quand elles sont peu étendues ou par chimiothérapie/thérapie ciblée quand sont avancées. Plus récemment, des traitements innovants comme la radiothérapie interne vectorisée ont été développés offrant une alternative à la chimiothérapie.
